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426. 強皮症にピルフェニドン(ピレスパ®)

強皮症に伴う間質肺炎患者を対象とした、茨城東病院の2014年の臨床ケーススタディ論文を紹介したい。
Clinical experience with pirfenidone in five patients with scleroderma-related interstitial lung disease http://www.mattioli1885journals.com/index.php/sarcoidosis/article/view/3326/2945

n数は5名。それぞれの患者のデータは下記参照

patients.png

すべての患者のFVCが短期間で改善がみられている。FVC30%の人が50%に回復しているのにも驚いた。

FVC shift

「進行性肺線維症」という定義でくくれば、fNSIPと強皮症に伴う間質性肺炎は、CT病理パターンがNSIPであるだけでなく、多くの共通点があるように感じている。

記事422の末尾に書いたように、サルビアノール酸Bが、肺線維症マウスに治療効果があったとする研究も、「全身性強皮症に一部の漢方が奏功するのは何故か」という観察から始まっている。

自ら考え、自己責任下で努力することは、決して無駄ではないと思うのだ。



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コメント

こんばんは。

強皮症にオフェブの治験は知ってましたが、ピレスパは既に治療に使用されてる方もいるんですね。

この記事を読まれた強皮症からの肺線維症の闘病されてる方がなにかを感じてくれることを願いたいですね。

肺活量の改善データは驚きです。

UIPパターンの方は経過途中だったのが残念です。少し改善の兆しみえていたのに。

元論文のCT画像でも明らかに炎症部、もしかしたら線維化部分も改善されてるのでは?と思われるくらいの好転がわかりますね。

うらやましい限りです。

Re: タイトルなし

ぼっちさん

この茨城東病院での臨床試験的なもので、保険適用はまだ認められていないようです。
私がもし強皮症であったら、この病院まで行っちゃうかも、と思うほどの改善っぷりでした。

多分CT画像の改善は、「炎症」段階でしょう。
線維化まで進むと、改善は難しいと考えます。

ピレスパの薬会社、もっと膠原病由来の間質性肺炎への適用拡大を狙って、頑張ればいいのにね。

家でじっくり見たいです

おはようございます。
病院の採血待ちでブログを拝見しました。
スマホで見ているので、老眼の私には見づらいのと英語なので内容がサッパリですが、表を見る限り改善しているのは確認できます。
こちらも早く保険適応の拡大を切に願います。
貴重な情報をありがとうございました。

Re: 家でじっくり見たいです

ワンちゃん
お目にとまってよかったです。
ぼっちさんも書かれていますが、原文のCT画像も見てみて下さいね。
劇的な改善っぷりです。
ピレスパもオフェブも副作用が強く出る方が多いお薬ですが、効果があるのならば価値はありますね。

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プロフィール

ゆりりん

Author:ゆりりん
1962年生まれの56歳、京阪神に生息。
2014年12月末にIPFの告知を受けてから、経過と探求の日々を綴っています