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411. ピレスパとオフェブと私の仮説

多くの間質性肺炎の方のブログを参考にさせて頂き、また学術論文を読んで得た知識と合わせて、ある程度の仮説を持つようになった。
仮説:ILD(間質性肺炎)の多様性はその根本エラーがどこで起こっているかにある。

・遺伝子変異によるもの: 若年発症(20歳代)。家族性IPF含む。通常のIPFの発症が60歳代に対して、家族性は50歳代での発症が多い。
・内分泌物のエラーによるもの: 高齢発症(70才以降)が多い。進行は比較的緩やか。糖代謝異常や脂質代謝異常--いわゆるメタボリズムが引き金になっているように思える
・自己免疫疾患(膠原病)が根底にあるもの: 中年(30歳から40歳代)女性の発症が多い、炎症系。アレルギー性含む*。
ステロイドと免疫抑制剤で抑えられるものが多いが、一定の割合で、徐々にステロイド抵抗性を示すようになり、進行する
・混合型: ほとんどのIIPs(特発性間質性肺炎)がこれ。その混合割合により、進行や薬への抵抗性が異なる
*アレルギーにはカビ、ダニ等。 室内犬を飼っている人の%が、通常の%よりも圧倒的に多い印象だ。

治療薬の作用機序
・丹参: サルビアノール酸BがTGF-β(トランスフォーミング増殖因子-β)の活性化を抑える。TGF-βは線維化を促すシグナル的役割を持つ。血流改善の効能あり。
・メトホルミン: TGF-βの過剰な活性化を抑える。メタボリズムへの効能がある。がん再発予防にも効くという発表もされている
・オフェブ: 線維化の”モト”ともいえる線維芽細胞の増殖、遊走を抑える。血管新生(悪い血管)のシグナルの抑制。これにより線維化を抑制する。
・ピレスパ: 炎症を起こすシグナルであるTNF-α、インターロイキンを抑制する。炎症を抑えることで線維化を抑制する。自己免疫をつかさどるTh-1,Th-2のバランスを取ることで、過剰な免疫反応からくる炎症を抑える。TGF-βを抑制する効能も持つ。

私の考える選択肢
・炎症を伴わない(KL-6が低い)、いわば”真性IPF”で「初期~中期」にはオフェブを選択。線維化がすでに進んだ後期には、オフェブを中止する(メリットがない)。少量のステロイドで症状緩和を図る

・炎症を伴う(KL-6が高い)NSIPおよび膠原病が隠れたIIPsにはピレスパを選択。後期になっても、副作用が軽ければ継続する。急性増悪の発症率を下げるメリットあり。

・中間型・混合型:まずピレスパを試し、無効ならばオフェブを試す。オフェブはピレスパとの併用で効能は落ちないが、ピレスパの効能は落ちるのではないかと言われており、ピレスパが効いている場合には、オフェブをオンすると薬理相殺が起きることが考えられる。

肺機能が落ち始めた初期~中初期の段階で治療を開始するのが望ましい、というのは間違いない。
けれどこの段階ではまだ難病認定を受けられる段階になく、高額な抗線維化薬を通常の3割自費で支払う必要がある。
そのため、薬価の安いステロイド処方で始めるケースが多いように思う。このことを考えるとジレンマに陥る。




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コメント

こんにちは。

丁寧かつ詳しい解説をありがとうございます。

自身に照らし合わせてみると、当初は家族性IPFのはずが、リウマチ発症ということで
最近分類分けされだしたIPAFになるのかなと。
言われてみれば、母親も股関節は人口関節手術してましたし、膝や関節の痛み変形ごあったようです。

いずれにせよ、今回の炎症もステロイド増量で難を逃れたわけですが、ピレスパ、オフェブ、プログラフの作用のお陰もあるでしょう。どれが?が今となってはわからないのが悩ましく、しかし運命なのだろうと思ってます。オフェブ150→100は考えてますが休薬は勇気いりますね。

メトホルミンは最終兵器のつもりでいますので前記事の体内CO2が高い場合は禁忌という情報ありがとうございます。
次の動脈血検査のとき、注視しておきます。

まだまだ、寒波続きますね。
会社勤めだとマスクもとらねばいけない環境もあることでしょう。
くれぐれもご自愛くださいね。
(╹◡╹)♡

Re: タイトルなし

ぼっちさん
実際にぼっちさんのケースが一難難しいな、と思いながら書きました。
書かれている通りの分析だろうと思います。

私がぼっちさんならどうするかな、とずっと考えているのですが、気になるのが「肺の調子とリウマチの痛みが、トレードオフのようだ」というような叙述がブログにあったこと。
これを考えると、お薬は少し整理したほうが良いのかな、とも思えました。それぞれの薬が拮抗しながら、症状を多彩に出現させているような気が少ししたのです。
春になって体調が落ち着いていたら、メトホルミンを投入してオフェブをしばらくやめてみる。もしこれがうまくいけば、肝臓はすごく楽になると思うんですよね。

Co2の件。間質性肺炎は「吸えない」のですが「吐く」ことは問題ないのです。酸素を流入してもCo2が溜まることはない。
ですが、PPFEのように肺上葉に線維化が進むと、ちょうど巾着のように底に空気が残ってしまう--いわゆる「残気量」が増えていくようです。吐けない状態になると血中Co2が増えてしまう。そして酸性に傾いて呼吸性アシドーシスが起こってしまう。
そこにメトホルミンの副作用の乳糖アシドーシスがさらに起こったら...恐いです。

周りでB型インフルが流行っています。熱があまり上がらないので、インフルだと思わずに会社に来ちゃう人が、結構いるようです。あな、恐ろし。
今年は絶対に風邪もインフルも引かないぞ、と頑張っています。

ゆりりんさん、感謝します。
良き理解者に出会えたことはとても心強いです。

まずはステロイドの減薬を順調にこなし、春以降にチャレンジできることを一つの楽しみにしたいですね。

そういえば、先日のないちゃんさんからのコメントでTAM-818なるものの存在を初耳し、ブログ検索してみました。

ブロガーさん自身の身体で試しているようですが高価すぎて現実味にかけてしまいますね。まさに夢の長寿薬の結末を見届けたいところですが宝クジ当選するしか策がみあたりません。

Re: タイトルなし

ぼっちさん
for something better, 探求は続けていきたいです。

研究熱心ですね。

2回目の入院から退院してきましたがステロイドも効かなくて駄目みたいです。
入院してる時も治療が終わって早く帰って欲しいみたいな態度、寝たきりになるからどうする?みたいな話を冷たい感じで言われて凹みました。
インフルエンザ注射をうってから悪化した気がしているのでうって良かったのかなと後悔しています。

Re: 研究熱心ですね。

ふるる様
初めまして。
私は2014年12月に非常に初期段階で間質性肺炎と分かりました。その時からずっと何かできることはないのか、研究してきました。
肺活量、肺拡散能も低下していませんので、自力で見つけた対処法が奏功しているのかなと思っています。
ふるるさんも、どうぞあきらめず、良さそうなことをやってみて下さいね。

感謝です

先日はブログにコメントありがとうございました。
今回、呼吸器に受診するにあたり、ゆりりんさんのブログにて予習できたお陰でとても有意義な診察となりました。
また、自分の病気を知るということが、患者も患者力を付けることが本当に大切だと実感しているところです。
ブログにてご紹介いただいた「膠原病」、「間質性肺炎・肺線維症」を早速手に入れ、現在読んでいるところです。高くて難しい医学書とは違い比較的読みやすく、こんな手軽なお値段で手に入る情報もあるのだと初めて知ることができました。
正しく、そして最新の情報を得るのは患者には、素人には無理なのだと勝手に思い込んでいました。
丹参、
ブログを拝見してとても気になっています。
一度ためしてみようか検討中です。

コメントありがとうございます

コメントありがとうございました。
漢方は効果ないとか副作用とか言われてますが病院に見捨てられた感じなので丹参を試してみようと思います。
あとチャーガ茶も間質性肺炎に効くかは分かりませんがいいらしいので考えてます。

こちらこそ。

ワンちゃん、少しでもお役に立ったのなら、これに勝る喜びはありません。
私は丹参+ゴボウ茶で飲んでいます。丹参を25分煎じて、ゴボウ茶を投入して5分。
水溶性の繊維質が取れるので腸環境にも良いようです。
下痢がある場合は駄目ですが、そうでなければ味も美味しくなりますよ。

Re: コメントありがとうございます

ふるる様
ブログは書かれてないのですよね?
どういう経緯を経られたのか、今どういう状態なのかがよく分からないので。。。
ですが、まずは一つずつ試して効能を確認されたほうが良いのではと思いました。
作用が強く出すぎたり、逆に打ち消しあったり、ということもありますので。
お大事になさって下さい。

No title

ゆりりんさん
丹参のことが出たついでにお聞きします。
私も早速、始めていますが、煎じる量は何グラムを
どのくらいの水で煎じているのでしょうか?
今は、適当に煎じています。

ブログは書いてないです。
去年、息がきれて熱が出たので病院に行ったら間質性肺炎が発覚しました。
でもその前の年に脈拍が凄くなっていった時何ともないと言われたのですが救急の先生がちょっと気になるけど大丈夫かなと言ってたのが間質性肺炎の始まりだったのかなと思っています。
今は自宅酸素をしてます。
母は一昨年2度目の脳梗塞で亡くなりましたし父親も肺気腫と前立腺がんがあるので悩みがつきません。

Re: No title

さくらさん、
遅くなってごめんなさい。
1リッターの水に、丹参10g。これが半分になるまで煮詰めています。

Re: タイトルなし

ふるる様
そうですか、お辛いことですね。
丹参が効くて少しでも進行が止まるよう、お祈りしています。

Re: こんな記事発見しました


匿名希望さま

こちらのリンク、ありがとうございました。早速拝見しました。
https://www.newsweekjapan.jp/stories/world/2017/03/post-7256.php

マウスの肺自体で血小板が多く作られている、というのは驚きました。
肺循環をうまく働かせるための自衛機能なのかもしれませんね。
そして肺に問題があるとこの自衛機能もうまくいかなくなり、肺高血圧症につながるのかもしれません。

書かれている通り、血液を健やかに保つ努力は、案外迂遠に見えても効果的かもしれませんね。

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プロフィール

ゆりりん

Author:ゆりりん
1962年生まれの56歳、京阪神に生息。
2014年12月末にIPFの告知を受けてから、経過と探求の日々を綴っています