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406. 肺高血圧症とは

私が肺高血圧症について興味を持つきっかけとなったのは、ふるふるさんから頂いたコメントがきっかけだ
http://kinseym.blog.fc2.com/blog-entry-245.html
(当時は“はる”と名乗っておられた、まだ彼女が自身のブログ開設前のこと)。

肺高血圧症については、2回書いている(記事260. 267)が、咀嚼が不十分で、分かりにくい。
苦い悔恨の念とともに、今なら書ける記事を投稿したいと思う。

「進行性の肺線維症患者は、やがては肺高血圧症になる」と考えておくべきだ。肺高血圧症の症状は、息切れや胸の痛みなどであり、肺線維症の症状と区別がつきにくい。

発症メカニズムはこうだ。
線維化がすすんだ肺は、血流が悪い。これを補おうと心臓はさらに高い圧力をかけて肺に血液を送り出そうとする。肺動脈が高血圧になるだけでなく、心臓もオーバーワークで負担がかかり、右心不全を起こしやすくなる。

これを緩和するためには、肺血管系の状態をより良く保つこと。
肺高血圧症が、肺線維症と同様に血管のリモデリングから起こるとすれば、これをとめる抗線維化薬の服用がメリットがある。
血管拡張薬(一酸化窒素治療含む)の使用なども考えられるが、肺疾患に伴う肺高血圧症の場合、さほど有効でないというのが実態のようだ。

知っておいて欲しい知識として、
・ステロイドは血中ナトリウム増加させ、血液量が増加し、血圧を上昇させる。
・ナトリウムが増えるとカリウムが減少するが、これにより筋収縮が阻害される。心臓は筋肉の固まりなので、正常な動きが阻害される。
両者により、心不全を起こしやすくなる、ということだ。

ステロイドに反応しない進行性肺線維症の場合、ステロイドの服用量を減らし、これを抗線維化薬で炎症を押さえ込む、というアプローチが正だと私は思っている。

なお、肺高血圧症の診断には、低侵襲でかつ精度の高い検査としては、「ドプラ心臓超音波検査」などがあるようだ。
しかしこれも、肺線維症に合併した肺高血圧症、という病状に造詣の深い医師でないと診断は難しい。

以下のリンクをぜひ参考にして下さい。
http://www.chuo-c.jp/health/index05.html
http://www.j-circ.or.jp/about/jcs_ps6th/index02.html

少しでも、より良く生きるために。



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コメント

ゆりりん様
「肺線維症患者は、やがては肺高血圧症になる」と考えておくべきだ。
全く同感です。
主治医はそのような考え方で、労作時の息切れの増強が、
1.間質性肺炎
2.肺高血圧の存在
による悪化なのか、鑑別を行うことを重要視しており、私自身も体調管理のアンテナが高く成らざる得ないんです。






Re: タイトルなし

よしぞう様
良い主治医にかかっておられますね。
よしぞうさん、昔疑われていた「血管炎」はどうなりましたか?
とても気になっています。

鑑別除外です。最初の発見から、NSIP、IPF、OP、血管炎、過敏性肺炎など疑われてきますが、病理医の間の意見の不一致を含め鑑別困難なIPF。
大事なことは経過観察と評価と思います。
ある診断の根拠で治療を開始しても経過が想定と合わないのであれば方針を変更するくらいの柔軟性が主治医に求められます。

Re: タイトルなし

鑑別困難なIIPsの意味ですか?明らかなUIPパターンではなくて、IPFという断言でもできない?
確かにおっしゃるとおり、薬への反応を見ながら、反応のあるものに変えていく、という対応が重要ですね
お大事に。

ゆりりん様
コメントの説明うまく表現出来てませんでした。
鑑別困難なIIPsと意味ではありません。
UIPパターンが教科書通りの明らかなパターンでないので病理医間の意見不一致がある、ということです。

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プロフィール

ゆりりん

Author:ゆりりん
1962年生まれの55歳、京阪神に生息。
2014年12月末にIPFの告知を受けてからの日々を綴っていきたいと思います

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