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384. 進行性肺線維症という概念 その1

2013年夏頃に、会話の途中で酷く咳込み、またこれが異常なほど止まらない、という症状が出た。
この時に肺の異常が始まっていたのだろうと思う。
2013年~14年は更年期に当たり、かつ公私共に非常に忙しく、人生で最もストレスがかかった年だった。
2014年冬に急性膵炎を発症、その後IPFの診断が下る。

間質性肺炎という病を知り、それに関連することを調べ始めて2年9ケ月が経とうとしている。
未だこの病気については分からないことが多いが、2015年頃と比べると、ある程度全体像が見えてきた感がある。

間質性肺炎(ILD)、膠原病由来間質性肺炎(CTD-ILD)、特発性間質性肺炎(IIPs)、あるいはそれぞれの分類(IPF、NSIPなど)という様々な種類がこの病気の理解を難しくしているようだ。
医師は治療方針を決めるため、このような分類を重要と見るが、患者の側からすれば、自分の余命、治療の選択肢が重要だ。
現時点での後者の立場からの私の理解を元に、説明を試みてみたい。

肺間質への炎症、あるいは感染による気管支や肺胞炎症、これらは治療すれば元に戻る。
炎症や慢性傷害が残す瘢痕ともいうべき、間質の変化すなわち、肺胞壁の厚肥たる“線維化”は元に戻らない。
すでに酸素療法を行っているILD患者というのは、その分類が強皮症であれ特発性間質性肺炎であれ薬剤性間質性肺炎であれ、この線維化が起こってしまった状態だろう。

しかしこの線維化が一過性のものである場合、障害者になったことは残念だが、そのこと自体で余命が短い、と言う訳ではない。
この線維化が進行性のものなのかどうか、これが予後の鍵を握る。

すべてのILD患者が、進行性に転じる確率はゼロではない。ただその割合は異なり、薬剤性ILDやCTD-ILDの場合、あるいはIIPsの中でもCOP、DIPなどは、適切な治療を施せば進行性に転じる確率(悪性化と呼んでもいいだろう)は低い。
その逆のケースがIPFであり、次いでfNSIPだろう。
IPF=肺線維症は、IIPsの過半数を占め多数派であり、ほぼ100%進行性だ。それゆえ、創薬はおのずとこのIPFが主体となる



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2017.10追記: 現時点の私の理解の総集編です。このブログを書けたことで、お休みをする決断ができました。
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コメント

No title

ゆりりんさん、こんばんは。
ご無沙汰してます。
その後体調はいかがですか?
私は5月だったかな?診察で膠原病由来の間質性肺炎と診断がおりました。
免疫抑制剤のプログラフで血液検査の数値やCTの結果が少しずつ改善されたからです。
とは言え、うがい手洗いマスクは欠かせませんが。

ゆりりんさんのブログは勉強になります。
ネットでいろいろ調べても難しすぎてチンプンカンプンでした。
ゆりりんさんの文章は分かりやすくてよく理解する多出来ます。
ゆりりんさんは本当に良くお勉強していらっしゃるなと頭が下がります。

Re: No title

アキモモ様
こんばんは、今アキモモさんのブログも拝読しました。
お元気そうで、2014年組の一員として嬉しい限りです。
膠原病由来ということで、免疫調整で、間質性肺炎のコントロールが効いたのですね。
本当良かったです。
最近間質性肺炎と告知された、という方からコメント頂いて、自分の言葉でこの病気を語れるかチャレンジしてみたくなりました。


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プロフィール

ゆりりん

Author:ゆりりん
1962年生まれの56歳、京阪神に生息。
2014年12月末にIPFの告知を受けてから、経過と探求の日々を綴っています